اسورال
اسورال

 

 

این دارو در ایران توسط شرکت داروسازی اسوه ساخته شده و بنام "اسورال"(Osveral)نامگذاری شده است که بعنوان اولین داروی خوراکی آهن زدای یکبار در روز می باشد. هیچگونه تجربه بالینی در ایران در مورد این دارو انجام نپذیرفته است.


  •  

    حضور تاسف بار تالاسمی در ایران

    تالاسمی در ایران حضور تاسف باری دارد و اگر در اثر سهل انگاری، تالاسمی به خانواده شما قدم گذاشت، هیچ جای فرار نیست...

    تالاسمی یك واژه یونانی است كه از دو كلمه تالاساThalassa به معنی دریا و امیEmia به معنی خون گرفته شده است و به آن آنمی مدیترانه‌ای یا آنمی كولی و در فارسی كم خونی می‌گویند. تالاسمی یك بیماری همولتیك مادرزادی است كه طبق قوانین مندل به ارث می‌رسد. اولین بار یك دانشمند آمریكایی به نام دكتر كولی در سال ‌١٩٢٥ آن را شناخت و به دیگران معرفی كرد.
    این بیماری به صورت شدید (ماژور) و خفیف (مینور) ظاهر می‌شود. اگر هر دو والدین دارای ژن معیوب باشند به صورت شدید یعنی ماژور(Major) و اگر یكی از والدین فقط ژن معیوب داشته باشد به صورت خفیف یعنی مینور(Minor) ظاهر می‌شود. تالاسمی برای كسانی كه نوع (مینور) را داشته باشند، مشكل ایجاد نمی‌كند و آنها هم مثل افراد سالم می‌توانند زندگی كنند و فقط در موقع ازدواج باید خیلی مراقب باشند. اما برعكس این بیماری حداكثر آزار خود را به بیماران نوع ماژور می‌رساند.

     

    تالاسمی چگونه منتقل می‌شود؟

    اگر یك زن و شوهر هر كدام دارای نوع كم خونی خفیف (مینور) تالاسمی باشند، هر یك از فرزندان آنها ‌٢٥ درصد احتمال ابتلا به تالاسمی ماژور (كم خونی شدید) را داشته و ‌٥٠ درصد احتمال تالاسمی مینور و ‌٢٥ درصد ممكن است سالم باشند.
    علائم و عوارضی كه تالاسمی در بیماران ایجاد می‌كند در نوع ماژور تالاسمی (كم خونی شدید) هموگلوبین خون غیرطبیعی به نامF یا جنینی افزایش یافته و هموگلوبین قرمز خون كاهش پیدا می‌كند، كودكی كه این بیماری را در خود دارد كم خون است و این كم خونی باعث بزرگ شدن طحال و كبد و تغییر قیافه ظاهری او می‌شود. بنابراین به علت پایین آمدن مداوم خون، بیمار مجبور است مدام خون تزریق كند و در اثر تزریق خون كه دارای مقدار زیادی آهن است و در اثر خود بیماری كه باعث شكسته شدن هموگلوبین (گلبولهای قرمز) و آزاد شدن آهن می‌شود، میزان آهن خون افزایش یافته و در بافت‌های عمده بدن چون؛ قلب، كبد، طحال و... رسوب می‌كند و سبب ایجاد مشكلات دیگری می‌شود كه تنها به كمك آمپول دسفرال می‌توان از تجمع آهن جلوگیری كرد. مصرف مداوم دسفرال با قیمت بالای آن، موجب بروز مشكلات اقتصادی در خانواده‌ها می‌شود. پس اگر در اثر سهل انگاری، تالاسمی به خانواده شما قدم گذاشت، هیچ جای فرار نیست

    ادامه مطلب
  •  



    تالاسمی ازبیماریهای ژنتیکی

    تالاسمی ازبیماریهای ژنتیکی است که در اثر آن هموگلوبین ساختار طبیعی خود را از دستداده وبنابراین پدیده تولید هموگلوبین غیر موثر در بدن ایجاد میشود درنتیجه هموگلو بین معیوب قادر به اکسیژن رسانی مطلوب به اعضا بدن نیست پس درواقع کمبود کلی هموگلوبین وجود ندارد بلکه هموگلوبین غیر طبیعی افزایشیافته است.هموگلوبین جزء انتقال دهنده اکسیژن در سلولهای قرمز خونی میباشد. هموگلوبین شامل دو پروتئین مختلف به نام آلفا و بتا میباشد.اگر بدنتوانایی تولید کافی از هر نوع پروتئین را نداشته باشد، سلولهای خونی بطورکامل شکل نگرفته توانایی انتقال اکسیژن کافی را ندارند و نتیجه یک نوع کمخونی است که در طفولیت آغاز شده و تا پایان عمر به طول میانجامد.هر چندتالاسمییک اختلال منفرد نیست اما یک گروه اختلالات از طرق مشابه بدن انسانرا درگیر مینمایند، درک تفاوت بین گونه های مختلف تالاسمی مهم است

    ادامه مطلب
  •  


      

    مبتلایان به تالاسمی بخوانند

    در تالاسمی، هموگلوبین ساختار طبیعی ندارد و نمی‌تواند اکسیژن را به‌طور مطلوب حمل کند. هموگلوبین در افراد بالغ دو زنجیره آلفا و بتا دارد.

    در سلول‌های قرمز خون نوعی مولکول به نام هموگلوبین وجود دارد که وظیفه مهم حمل گاز‌ها بویژه اکسیژن را به عهده دارد.

    این مولکول ممکن است به طرق مختلف دچار مشکل شده و منجر به بیماری‌های خونی شود. یکی از بیماری‌های خونی مرتبط با اختلالات هموگلوبین، تالاسمی است.

    اهمیت تالاسمی به این دلیل است که می‌توان با شناسایی این مشکل در زوج‌هایی که تصمیم به بچه‌دار شدن دارند، از تولد بیماران بیشتر پیشگیری کرد.
    در تالاسمی، هموگلوبین ساختار طبیعی ندارد و نمی‌تواند اکسیژن را به‌طور مطلوب حمل کند. هموگلوبین در افراد بالغ دو زنجیره آلفا و بتا دارد.
    در صورتی که هر کدام از این زنجیره‌ها دچار کمبود شود یا اصلا در بدن ساخته نشود، بیماری تالاسمی ایجاد می‌شود.
    این بیماری به صورت ژنتیک منتقل شده و به سه نوع مینور، متوسط و ماژور تقسیم می‌شود. تالاسمی می‌نور شیوع زیادی دارد و ممکن است کاملا بی‌علامت باشد.
    از آنجا که شیوع تالاسمی می‌نور بسیار زیاد است و با عوارض کمی همراه است، به آن بیشتر واژه صفت اطلاق می‌شود تا بیماری. این بیماران معمولا فقط کم خونی خفیفی دارند که برخلاف کم‌خونی ناشی از فقر آهن به هیچ عنوان نباید آهن مصرف کنند.
    تالاسمی ماژور به مراتب مشکلات بیشتری ایجاد می‌کند و طول عمر افراد مبتلا به تالاسمی ماژور کم است. خوشبختانه با اقدامات انجام شده در جهت غربالگری افراد مبتلا به نوع می‌نور و عدم ازدواج آن‌ها با فرد مبتلای دیگر احتمال تولد نوزاد مبتلا به تالاسمی ماژور بشدت کاهش یافته است.
    جنین‌های مبتلا به تالاسمی ماژور، شانس کمی برای زنده بودن دارند و معمولا در دوران جنینی دچار عوارض کشنده می‌شوند.
    درصد کمی از این افراد که زنده می‌مانند تا آخر عمر نیازمند تزریق خون هستند. برای این‌که تزریق خون مکرر باعث تجمع آهن در بدن می‌شود باید توجه داشت حتما داروهای مناسب برای دفع آهن اضافه به این بیماران داده شود چون در بدن یک راه طبیعی جهت حذف آهن مازاد وجود ندارد.
    این آهن اضافی برای بافت‌های بدن بویژه قلب و کبد بسیار سمی ‌است و باعث نارسایی ارگان‌ها و مرگ زودرس بیماران می‌شود. افزایش بار آهن در بدن بویژه در قلب، مهم‌ترین علت مرگ بیماران مبتلا به تالاسمی ماژور است.
    در بدن یک سری مراکز خون سازی وجود دارند که در دوره‌های مختلف زندگی از جنینی تا تولد و کمی بعد از آن با هم فرق می‌کنند.
    یعنی بتدریج این مراکز خون‌سازی محدود‌تر می‌شوند. وقتی بدن در یک استرس کم خونی یا کمبود اکسیژن قرار می‌گیرد، این مراکز فعال باقی می‌مانند یا فعال می‌شوند.
    در تالاسمی ماژور نیز بدن با کمبود اکسیژن روبه‌روست، بنابراین استخوان‌های صورت نیز فعال شده و بر اثر فعالیت بیش از حد برای تولید سلول‌های خونی، تغییر شکل می‌دهند.
    بیماران مبتلا به تالاسمی با مشکلات زیادی روبه‌رو هستند و افرادی که به این بیماری مبتلا هستند، باید بسیار به حفظ سلامت دیگر قسمت‌های بدن خود اهمیت بدهند و یکی از مهم‌ترین شیوه‌ها در این جهت، رعایت رژیم غذایی مناسب است.

     

    ادامه مطلب